时间:2024/1/19来源:本站原创作者:佚名
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一、小儿在不同时期脑损伤的比率

Little于年在论文《异常分娩、难产、未熟儿及新生儿窒息对小儿精神及身体状态的影响》中,阐述了产科的并发症是致脑性瘫痪的原因之一。经过多年的临床实践研究,目前大多数学者对脑性瘫痪病因的认识已经趋于一致,即由于在受孕开始至脑发育早期各种原因所致脑损伤是导致脑性瘫痪的主要原因。为了便于理解,将这些原因分为出生前、围生期、出生后(新生儿后期)3个时期来说明。年Mathes总结了各学者统计的这3个时期发生脑损伤的比率(表1-4)。

二、各时期脑损伤的原因

各种致脑损伤的原因如表1-5。

三、对主要病因的分析

(一)出生前原因

1.基因病

目前尚无法统计因基因病引起的脑性瘫痪占脑性瘫痪患者的比率,但各学者根据临床观察可做出推测,Perlstein推测为2%,日本的有马正高推测为4%~6%,而Denhoff则认为是10%以上。这其中不包括进行性的遗传性神经疾病如Taysachs病、Wilson病及遗传性失调症等。

2.妊娠早期

孕妇受X线照射、病毒感染、长期用药如激素类、氮甲蝶呤、甲巯咪唑等,可以导致中枢神经系统的畸形,进而发生脑性瘫痪。

3.妊娠中、晚期

(1)感染:孕妇的各种感染都会经过胎盘感染胎儿,致胎盘功能不全,可以引起分娩阵痛前的无氧性脑损伤,导致脑性瘫痪。

(2)缺氧、低血糖、新生儿红细胞症:胎儿低血糖多因母亲患糖尿病所导致。低血糖、新生儿红细胞症也是引起缺氧的原因。这些危险因素若从神经细胞水平来考虑,原因发生在出生前,而伤害因素的作用是在出生后。

(二)围生期原因

1.早产、未熟儿

早产、未熟儿都不是直接引起脑损伤的伤害因素,而是一种间接因素。

未熟儿是指胎龄不满37周的活产新生儿,由于其神经系统发育尚未成熟,容易发生脑损伤。有许多学者对未熟儿进行了追踪观察。Knobloch等对例未熟儿与例成熟儿在生后40周进行了再次检查,发现疑有神经系统或精神方面的缺陷的小儿在未熟儿组占51%,而成熟儿组只有13%。Grewer等证明了脑性瘫痪与精神发育迟滞的患病率与出生体重相关,体重越低发生率越高。上述疾病在体重g以上的未熟儿中患病率为5%,而出生体重为~1g的未熟儿的患病率为17%。由此可见,在未熟儿中发生脑性瘫痪的主要原因应为低出生体重。英国的McDonald在~年对19所未熟儿设施中接受的出生体重在g以下的未熟儿,在其6~8岁时进行了随访研究,结果发现有22.6%的未熟儿发生了神经系统或眼科的异常,其中存活者脑性瘫痪的发生率为6.6%,智商(1Q)50的重度智力低下者有2.7%,明显高于当时统计的全部人口脑性瘫痪0.3%、重度智能障碍0.6%的发生率。

2.过期产、巨大儿

胎龄大于42周的新生儿为过期产儿,出生体重大于g的新生儿为巨大儿。过期产可以减低胎盘的透过性,使胎儿易发生缺氧,巨大儿在分娩时易发生脑外伤。所以两者同样是不可忽视的脑性瘫痪发生原因。Alberman对脑性瘫痪患儿的妊娠周数进行了回顾性调查,结果为一双峰曲线,两峰顶分别为32周与41周。他又对名痉挛型脑性瘫痪患儿进行了调查,其结果出生时超过预产期14d以上者占10%。可见早产与过期产在脑性瘫痪的致病中占同样作用。

3.新生儿窒息(asphyxiaofnewborn)

新生儿窒息是指出生时无呼吸或呼吸抑制者。临床上常以Apgar评分来评定新生儿的窒息程度,一般分别于生后1min和5min时进行评定并评分。如果5min评定时评分仍低于6分者,神经系统将会受到较大影响,所以许多学者认为应用Apgar5分值

(5min时评定的分数)对新生儿神经系统疾病的预测最为恰当。Drage等对例新生儿测定了Apgar5分值,并对这组小儿在生后1年进行了复检,结果是有1.9%的小儿有明确的神经系统异常。将被检儿按出生体重与Apgar评分分组,计算出神经系统异常的发生率(表1-6)。

4.新生儿缺血缺氧性脑病(hepoxic-ischemicencephalopathy,HIE)

由于各种围生期因素致脑血流减少或血流暂停引起的缺氧,可导致胎儿和新生儿的脑损伤,幸存者常遗留重症伤残。因母亲因素、分娩因素及胎儿因素引起的新生儿窒息均可能发生此症。这也是引起脑损伤的主要原因之一。

5.核黄疸与迁延性黄疸

所有病理性黄疸都可能导致核黄疸和迁延性黄疸。

(1)病理性黄疸的概念:

1)新生儿黄疸出现于生后24h之内。

2)重症黄疸〔血清胆红素umol/L(12mg/dL)]。

3)黄疸持续过久(足月儿2周,早产儿4周)。

4)黄疸退而复现。

(2)病理性黄疸发生原因:新生儿肝炎、败血症或其他感染、ABO系统血型不合溶血、Rh系统血型不合溶血、胆道闭锁等。

(3)病理性黄疸的后果:常有发生胆红素脑病的可能,胆红素脑病常后遗手足徐动症、高频失听等听力障碍、智能落后、眼球运动障碍及牙釉质发育不良等。另外,临床上可见许多脑性瘫痪患儿新生儿期并无核黄疸,但是黄疸持续时间长,甚至1个月以上。

患儿血清胆红素的值、出生体重与脑性瘫痪的发病率有直接关系,Boggs总结了这一关系,结果见表1-8。

6.低血糖症

(1)概念:当新生儿全血血糖低于2.2mol/L(40mg/dL)时诊断为新生儿低血糖症。

(2)原因:

1)多见于窒息、败血症、先天性心脏病、先天性内分泌代谢缺陷病等。

2)与母亲患糖尿病和妊娠中毒症有关。

3)子宫内营养失调和子宫内发育延迟也可发生低血糖症。

(3)低血糖症常引起的后果:痉挛、青紫、不安等,是新生儿死亡和脑损伤的危险因素。

Brown观察了10例新生儿低血糖症患儿,有2例死亡,4例正常发育,4例出现神经系统疾病,其中,第1例为婴儿痉挛症,脑电图上有明确的高峰失律波,同时有精神发育迟滞;第2例为肌阵挛癫痫伴痉挛性四肢瘫;第3例为脑功能障碍;第4例为癫痫肌阵挛,脑电图呈现高峰失律,且有小头畸形。

Jynan观察13例低血糖症患儿,其中有5例死亡,尸检结果如下:第1例为颅内出血、肺扩张不全、肺出血;第2例为硬膜下出血、肺扩张不全;第3例为肺出血与脑水肿;第4例为肺出血;第5例为呕吐物误咽而死亡。

7.异常分娩

异常分娩有时可导致新生儿产生机械性外伤或导致颅内出血等,致脑性瘫痪等中枢神经系统疾病。

新生儿痉挛在新生儿中发生率为0.5%,多发生于重症的中枢神经系统疾病,如颅内出血、无氧性脑损伤、核黄疸、低血糖症及脑膜炎、脑炎等,与以脑性瘫痪为代表的中枢神经系统后遗症有直接关系。Meinery和Schubert等报道,新生儿痉挛患儿的预后,1/3死于新生儿期、1/3有脑损伤、1/3发育正常。

基于我国目前脑性瘫痪的定义,婴儿期各种原因脑损伤导致的运动障碍与姿势异常,均可诊断为脑性瘫痪。

总结以上资料,目前公认的脑性瘫痪病因主要为以下几种:

(1)新生儿窒息、缺血缺氧性脑病。

(2)核黄疸及迁延性黄疸。

(3)早产、未熟儿。

(4)新生儿痉挛。

(5)新生儿脑血管障碍。

其中第(4)、(5)两项见于最近资料报道。

目前很多学者
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